Bệnh waldenstrom là bệnh gì? Biểu hiện và hướng điều trị bệnh

Bệnh Waldenstrom là bệnh gì?

Bệnh Waldenström (Waldenstrom’s macroglobulinemia – bệnh tăng globulin đại phân tử) là bệnh lý dòng tế bào lympho B đặc trưng bởi sự tăng sinh, tích lũy các tế bào lymphoplasmo đơn dòng trong tủy xương và tổ chức lympho kèm theo xuất hiện IgM đơn dòng trong huyết Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh Waldenström được xếp vào nhóm u lympho tế bào lymphoplasmo, có độ ác tính thấp.

Bệnh rất hiếm gặp, chiếm khoảng 1-2% trong tổng số các bệnh ác tính của cơ quan tạo máu. Bệnh gặp phần lớn ở người già độ tuổi trung bình là 63-68 tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ.

Nguyên nhân gây bệnh đến nay còn chưa rõ. Một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh: Viêm gan C, tiếp xúc với hóa chất nông nghiệp thuốc nhuộm tóc bụi gỗ…

Bệnh waldenstrom là bệnh hiếm gặp

Triệu chứng bệnh waldenstrom

Triệu chứng do xâm lấn của tế bào u

Có thể có thâm nhiễm da, đường tiêu hóa và phổi, nhưng hiếm gặp.

- gan to gặp ở 24% người bệnh

- Lách to gặp ở 19% người bệnh

- Hạch to gặp ở 25% người bệnh

- Thiếu máu do xâm lấn tủy xương của tế bào u và do tan máu tự miễn

- Các triệu chứng nhóm B: Sốt, ra mồ hôi đêm, sút cân, mệt mỏi

Triệu chứng do tăng tiết IgM đơn dòng trong huyết thanh

Hội chứng tăng độ nhớt huyết tương gặp ở 30% số người bệnh:

- Đau đầu, nhìn mờ chóng mặt điếc đột ngột chảy máu mũi chảy máu chân răng Soi đáy mắt có thể gặp hiện tượng ứ máu trong các tĩnh mạch võng mạc xuất huyết võng mạc phù gai thị

- Xuất hiện globulin lạnh" trong máu (cryoglobulinemia) ở 6% người bệnh, gây ra hiện tượng ngưng kết lạnh: Xanh tím các đầu chi khi gặp lạnh

- Amyloidosis: Lắng đọng dạng tinh bột ở các cơ quan

- Bệnh lý thần kinh ngoại vi.

Điều trị bệnh waldenstrom

Đối với những người bệnh không có triệu chứng lâm sàng, cần theo dõi 3 tháng một lần: Khám lâm sàng, xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu protein máu, định lượng IgM, độ nhớt huyết tương.

Chỉ định điều trị hóa chất khi người bệnh có các triệu chứng sau: Hb < 10 g/dL, Tiểu cầu < 100 G/L, gan lách hạch to nhiều, tăng độ nhớt huyết tương có triệu chứng, tổn thương thần kinh ngoại vi mức độ vừa đến nặng, amyloidosis, có ngưng kết lạnh.