Hội chứng Raynaud trong xơ cứng bì gây tổn thương mạch máu

Hỏi: Dì họ của cháu hôm trước bị tắc mạch ngón chân được bệnh viện chẩn đoán là hội chứng Raynaud sau đó điều trị ổn. Gần đây đi khám bệnh do đau khớp thì được phát hiện bệnh xơ cứng bì, xin cho hỏi những bệnh này có liên quan với nhau không? Những triệu chứng khác của xơ cứng bì như thế nào?

(Lâm Yến Trang - TP.HCM)

Trả lời: Hội chứng Raynaud cũng thường gặp trong bệnh xơ cứng bì đây là chứng đau cách hồi do tổn thương mạch máu ở chi. Khởi đầu là rối loạn cảm giác ngoài da, điển hình là các cơn rối loạn vận mạch: khi co mạch thì đầu ngón trắng bệch đến giai đoạn giãn mạch thì ứ máu gây tím đau và sau đó trở lại bình thường. Cuối cùng có thể gây ra hoại tử đầu ngón buộc phải tháo khớp.

Trong xơ cứng bì thì tổn thương khớp gặp trên 50% các trường hợp với biểu hiện viêm khớp bàn ngón tay, khớp cổ tay, cổ chân, gối. Tổn thương khớp có thể gây hạn chế vận động khớp (một phần có thể do tổn thương da xơ cứng). Tổn thương cơ gây mỏi cơ, teo cơ, giảm cơ lực (có hiện tượng xơ hóa tổ chức kẽ ở cơ).

Ngoài ra, trong xơ cứng bì có thể gặp tổn thương đường tiêu hóa đưa đến kém dinh dưỡng nhiều trường hợp phải nuôi dưỡng bằng chế độ đặc biệt. Đối với phổi thì tổn thương trong bệnh xơ cứng bì tùy thuộc thay đổi: nếu tổn thương ở mô liên kết đường thở sẽ gây ảnh hưởng chức năng hô hấp hoặc tổn thương mạch máu gây tăng áp lực động mạch phổi (có thể nguyên phát hoặc thứ phát sau xơ phổi), người ta cũng ghi nhận tỉ lệ bị ung thư phổi cao trên nhóm người bị bệnh xơ cứng bì (lý do chưa được biết rõ). Ở hệ tim mạch thì ngoài tổn thương các mạch máu còn có thể gặp tổn thương ở nội tâm mạc, màng ngoài tim cơ tim Tổn thương thận là lý do gây tử vong cho bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, cơn tổn thương thận cấp hay cơn cao huyết áp là biểu hiện của suy thận cấp gây nguy hiểm cho bệnh nhân. Ngoài ra còn gặp tổn thương xơ động mạch đáy mắt gây giảm thị lực, suy tuyến giáp do xơ hóa …