Loạn sản xơ xương là gì? Nguyên nhân và cách điều trị loạn sản xơ xương

Loạn sản xơ xương là gì?

Loạn sản xơ xương (Fibrous dysplasia of bone) là bệnh lý xương mạnlành tính không di truyền, trong đó xương bình thường bị thay thế bởi mô xơ. Đặc trưng lâm sàng của bệnh là tổn thương xương tiến triển lành tính, biến dạng xương đau xương gãy xương

Loạn sản xơ xương là bệnh lý xương mạn tính

Nguyên nhân gây loạn sản xương

Loạn sản xơ xương là kết quả của đột biến ngẫu nhiên gen GNAS ở vị trí nhiễm sắc thể 20 của tạo cốt bào. Các tạo cốt bào ít biệt hoá này còn tăng sản xuất interleukinIL-6, làm tăng hoạt động của các tế bào huỷ xương, gây nên các tổn thương tiêu xương duới dạng các hốc xương trong mô xơ cũng như trong xương lành quanh đó.

Điều trị loạn sản xơ xương

Thuốc giảm đau thông thường sử dụng thuốc theo bậc thang của Tổ chức Y tế thế giới.

Có thể dùng các thuốc nhóm bisphosphonat để giảm đau xương mạn tính, tăng mật độ xương cột sống và xương đùi, làm giảm nguy cơ gãy xương

Pamidronat 60mg, pha truyền tĩnh mạch 60mg/ngày, trong 3 ngày liên tục và nhắc lại sau 6 tháng, trong tối thiểu 2 năm. Có thể tái điều trị sau 1 năm, tuỳ theo đápứng lâm sàng giảm đau xét nghiệm sinh học hay X quang.

Bổ xung canxi và vitamin D khi điều trị biphosphonat để tránh cường cận giáp thứ phát:x 800 UI/ngày canxi 500-1000 mg/ngày

Bổ xung thêm phospho khi có thiếu hụt

Điều trị các rối loạn nội tiết như: Hội chứng cường giáp trạng hội chứng cushing đái tháo đường dậy thì sớm kèm theo bằng các thuốc thích hợp hay phẫu thuật nếu có chỉ định.