Mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh có chữa trị được không?

Teo đường mật là một bệnh lý tắc đường mật trong hoặc ngoài gan hoặc toàn bộ đường mật, là một trong những nguyên nhân phổ biến gây vàng da do ứ mật ở trẻ sơ sinh.

Teo đường mật là một bệnh lý tắc đường mật trong hoặc ngoài gan hoặc toàn bộ đường mật, là một trong những nguyên nhân phổ biến gây vàng da do ứ mật ở trẻ sơ sinh. Đây là một bệnh bẩm sinh mà nguyên nhân chưa được biết rõ. Tỷ lệ mắc vào khoảng1/10.000 trẻ sơ sinh. Bệnh lý này có thể xảy ra trong thời kỳ phôi thai ở một thời điểm chưa xác định được. Phải coi bệnh này là cấp cứu và cần chẩn đoán được trong tuổi sơ sinh.

Teo đường mật là một bệnh lý tắc đường mật trong hoặc ngoài gan hoặc toàn bộ đường mậ

Teo đường mật là một bệnh lý tắc đường mật trong hoặc ngoài gan hoặc toàn bộ đường mật

Những dấu hiệu bệnh cần được chú ý

Vàng da ở trẻ sơ sinh có nhiều nguyên nhân khác nhau. Nó có thể tự hết nếu là vàng da sinh lý nhưng có thể phải điều trị nội khoa nếu bị viêm gan hoặc phải mổ nếu là teo đường mật hoặc giãn đường mật bẩm sinh.

Trẻ sơ sinh có hội chứng tắc mật thường có dấu hiệu là: vàng da, củng mạc mắt vàng, có biểu hiện từ sau đẻ và tồn tại liên tục từ ngày 15 sau đẻ (trong một số trường hợp, phân có màu xanh, vàng của mật ở những ngày đầu sau đẻ, điều này gợi ý tắc đường mật không hoàn toàn ngay sau đẻ). Phân trắng bạc màu hoàn toàn hoặc có thể vàng nhạt. Nếu cho phân vào một gạc trắng sạch thì sau khi dịch trong phân thấm hết vào gạc, thấy bã phân còn lại có màu trắng đục. Nước tiểu màu vàng liên tục, gây thấm màu vàng ra băng vệ sinh hoặc vải trải giường.

Khám bụng: thấy gan to chắc ở các mức độ khác nhau tuỳ theo thời gian bị bệnh. Lách có thể to. Có thể có tuần hoàn bàng hệ ở da bụng: các tĩnh mạch giãn nổi lên dưới da bụng, bụng trướng to vì có dịch cổ trướng. Chảy máu dưới da thành từng chấm hoặc mảng xuất huyết  khi có xơ gan

Cần lưu ý: Hội chứng vàng da do ứ mật đôi khi kết hợp với nhiễm khuẩn nước tiểu do E. coli: nếu sau điều trị kháng sinh hết nhiễm khuẩn đường tiết niệu nhưng hội chứng ứ mật vẫn tồn tại liên tục thì phải nghĩ tới khả năng teo đường mật.

Nếu không được điều trị hoặc điều trị không kết quả thì tiến triển nặng dần: xơ gan - tăng áp lực tĩnh mạch cửa rồi suy gan trẻ thường chết lúc 1-2 tuổi.

Các khám nghiệm để xác định bệnh

Khi nghi ngờ bệnh nhân bị tắc mật cần thực hiện các xét nghiệm máu phân, nước tiểu.

Siêu âm là phương pháp có giá trị chẩn đoán: Nếu teo đường mật ngoài gan hoặc ống gan chung thì siêu âm cho thấy đường mật ngoài gan không thấy, đường mật trong gan không thấy hoặc giãn túi mật không thấy hoặc teo nhỏ, kích thước túi mật không thay đổi lúc đói và sau bú sữa mẹ 5 phút và 45 phút. Nếu teo phần cuối ống mật chủ thì siêu âm thấy một phần đường mật ngoài gan giãn, có thể thấy đường mật trong gan giãn, thấy được túi mật

Cần lưu ý những "cái bẫy" của siêu âm chẩn đoán ở lứa tuổi này: đường mật chính bình thường không nhìn thấy được. Nếu có kết luận siêu âm "đường mật chính có kích thước bình thường" thì phải coi như kết luận sai. Túi mật bình thường có thể nhìn thấy được trong trường hợp  teo giới hạn của ống gan và nó không thể thấy được trong trường hợp tắc mật nặng trong gan. Nếu siêu âm phát hiện có hội chứng nhiều lách thì có giá trị gợi ý chẩn đoán teo đường mật.

Chụp nhấp nháy gan bằng đồng vị phóng xạ có giá trị chẩn đoán cao, nên chỉ định làm sớm nếu có thể làm được.

Cần phân biệt với các bệnh lý:  

Viêm gan: Vàng da nhưng phân còn màu vàng nhạt, bilirubin gián tiếp tăng, siêu âm vẫn có túi mật, gan to nhưng mềm, xét nghiệm phân vẫn có stercobilinogen. Điều trị bằng thuốc lợi mật như actiso và prednisolon thì triệu chứngvàng da - tắc mật giảm dần.

Vàng da sinh lý:  Thường chỉ tồn tại trong 2 tuần đầu sau đẻ, sau đó triệu chứng vàng da giảm dần về bình thường. Nếu thời gian bị vàng da kéo dài hơn thì phải nghi ngờ có teo đường mật và phải cho trẻ đi khám bệnh ngay. 

Mucoviscidose: làm test mồ hôi  để loại trừ.

Theo phân loại của Karrer và Lily (1997) chia teo đường mật  làm 3 loại:

Loại 1 : Teo toàn bộ đường mật ngoài gan.

Loại 2 : Teo ống gan chung. Còn túi mật và ống mật chủ thông với tá tràng.

Loại 3: Teo đoạn cuối ống mật chủ, ống mật phía trên giãn.

Phẫu thuật là phương pháp duy nhất

 Chỉ định mổ: Khi đã có chẩn đoán teo đường mật thì nên mổ sớm và nên coi như  một cấp cứu trì hoãn. Nên mổ khi bệnh nhân ở tuổi sơ sinh. Thời điểm trên hoặc bằng 2 tháng tuổi phải được coi như  mổ muộn với kết quả xấu. Khi mổ cần sinh thiết gan để đánh giá mức độ  xơ gan

Phẫu thuật với mục đích chẩn đoán:

Nếu teo đường mật đã được chẩn đoán bằng lâm sàng, xét nghiệm sinh hoá, các dữ kiện siêu âm hoặc sinh thiết gan đạt được trên 95% các trường hợp, những trường hợp khác còn nghi ngờ chẩn đoán như siêu âm nhìn thấy túi mật có thay đổi kích thước trước và sau bú, hoặc thấy một nang lớn ở rốn gan mà không thể  làm được chụp đường mật qua da hoặc chụp đường mật ngược dòng thì chỉ định phẫu thuật thăm dò được đặt ra. Nếu kết quả thăm khám  xác định teo đường mật thì mổ ngay, còn nếu kết quả Xquang trong mổ không kết luận chắc chắn hình ảnh đường mật trong và ngoài gan thì nên để lưu lại dẫn lưu túi mật để chụp lại đường mật những ngày sau mổ.

Các yếu tố liên quan đến phẫu thuật:

- Tuổi:  Là một yếu tố quan trọng, mổ ở lứa tuổi càng nhỏ thì tiên lượng càng tốt. Lứa tuổi mổ có tỷ lệ kết quả tốt cao là dưới một tháng tuổi hoặc trong vòng 2 tháng tuổi. Trên 2 tháng tuổi, tỷ lệ thất bại rất cao.

- Thể loại teo đường mật: Với teo hoàn toàn đường mật ngoài gan thì tiên lượng xấu, còn teo một phần đường mật ngoài gan thì tiên lượng tốt.

- Viêm đường mật sau mổ: Xảy ra sớm hoặc muộn sau mổ. Cần phát hiện sớm để điều trị và khi mổ nên làm thêm van chống trào ngược. Kinh nghiệm của phẫu thuật viên với loại kỹ thuật mổ cũng là yếu tố quan trọng.

 

   
Làm Mới
Bài viết cùng chuyên mục
Video nổi bật