Hội chứng Lyell là gì? Biểu hiện, nguyên nhân và cách trị bệnh

Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thư­­ờng bắt đầu trư­­ớc tiên ở niêm mạc nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thư­­ơng tổn da là những hồng ban, bọng nư­­ớc, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như­­ bỏng lửa.

Hội chứng Lyell là biểu hiện da và nội tạng

Nguyên nhân gây hội chứng Lyell

+ Do thuốc

+ Do nhiễm trùng

+ Do tiêm vaccin, huyết thanh.

+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng

+ Một số tr­ường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

Biểu hiện thường gặp

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run đánh trống ngực suy nh­­ược cơ thể nhức đầu mất ngủ đau miệng, ăn không ngon đau và như­­ợc cơ. 

+ Tổn th­­ương da

+ Tổn thư­­ơng niêm mạc

+ Dấu hiệu toàn thân

Các biến chứng

- Nhiễm trùng huyết

- Nhiễm trùng bộ máy hô hấp

- Các biến chứng gan thận

- Giảm thị lực loét giác mạc không hồi phục.

- Hẹp thực quản

- Hẹp âm đạo.

Điều trị hội chứng Lyell

+ Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nư­­ớc thì tốt nhất .

+ Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng

+ Truyền dịch: Cân bằng n­ước điện giải

+ Bảo đảm năng l­ượng và dinh d­­ưỡng (cho ăn bằng sonde)

+ Cho kháng sinh phổ rộng.

+ Corticoide: liều 100-200 mg/24h (3-3,5 mmg/kg) nên cho đ­­ường tĩnh mạch

+ Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn th­­ương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm)

+ Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10-15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1- 3 ống.

+ Cyclophosphamid (100 mg- 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày)

+ Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào

+ Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.