Điều trị hội chứng marfan phù hợp cho từng biểu hiện trên các cơ quan khác nhau

Các bệnh nhân hội chứng marfan đều cần can thiệp điều trị bằng phương pháp phẫu thuật, nhất là những người có biểu hiện bệnh ra phần xương. Các phương pháp điều trị cụ thể được chia sẻ qua bài viết dưới đây.

Phương pháp điều trị hội chứng marfan

Trong vài thập kỷ qua những tiến bộ trong điều trị hội chứng marfan để tránh vỡ động mạch chủ đã cho phép nhiều người bị hội chứng marfan sống một thời gian sống gần trung bình. Các nhà nghiên cứu đang làm việc để phát triển các phương pháp điều trị nhắm mục tiêu nhiều hơn cho hội chứng marfan, và triển vọng cho tình trạng này tiếp tục được cải thiện.

Điều trị hội chứng marfan hiệu quả là khi những triệu chứng của bệnh được chữa khỏi

1. Các vấn đề tim mạch

Hai phương pháp tiếp cận chính tồn tại trong điều trị các biến chứng tim mạch:

- Thuốc: Bác sĩ thường kê đơn các loại thuốc hạ huyết áp để giúp ngăn chặn động mạch chủ giãn và làm giảm nguy cơ phẫu thuật, mặc dù huyết áp có thể bình thường.

Các loại thuốc điều trị hội chứng marfan biểu hiện qua tim thông dụng nhất là thuốc chẹn beta, làm cho tim đập chậm hơn, với lực ít hơn và giảm nguy cơ tách động mạch chủ và vỡ.

- Phẫu thuật để điều trị hội chứng marfan: Nếu đường kính động mạch chủ to ra một cách nhanh chóng hoặc đạt đến một kích thước nguy hiểm - thường là khoảng 5 cm - bác sĩ có thể giới thiệu phẫu thuật thay thế một phần của động mạch chủ bằng một ống làm bằng vật liệu tổng hợp.

Nhiều bệnh nhân phải phẫu thuật thay thế một phần động mạch chủ

2. Vấn đề xương

- Chứng vẹo cột sống: Đối với một số trẻ em và thanh thiếu niên bị hội chứng marfan các bác sĩ khuyên nên chỉnh hình, gần như liên tục cho đến khi sự phát triển hoàn tất. Mặc dù có thể thường không thẳng cột sống, nó có thể giúp ngăn chặn độ cong cột sống trở nên trầm trọng hơn. Nếu đường cong cột sống quá mức, chỉnh hình không thể có hiệu quả, và bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật để làm thẳng cột sống.

- Lõm ngực: Khi ngực lõm ảnh hưởng đến hô hấp phẫu thuật có thể là một lựa chọn. Hoạt động này bao gồm nâng xương ức và xương sườn và giữ tại chỗ. Có thể sử dụng phẫu thuật thẩm mỹ để chỉnh hình khi bệnh nhân bị lồi ngực.

Trong nhiều trường hợp cần phẫu thuật chỉnh hình xương ức

3. Vấn đề mắt

- Trật ống kính: Ở trẻ nhỏ, trật ống kính có thể điều trị có hiệu quả với kính hoặc kính áp tròng có khúc xạ xung quanh hoặc qua ống kính.

- Tăng nhãn áp: Trong khi bệnh tăng nhãn áp không thể chữa khỏi, bệnh có thể được kiểm soát bằng phát hiện và điều trị sớm. Thuốc nhỏ Mắt thuốc uống và các thủ thuật phẫu thuật có thể ngăn ngừa hoặc làm chậm tổn hại thêm.

- Đục thủy tinh thể: Phẫu thuật để thay thế thủy tinh thể mờ bằng một thủy tinh thể nhân tạo thường rất thành công, cải thiện tầm nhìn bị tổn hại do đục thủy tinh thể

- Bong võng mạc: Trong hầu hết trường hợp, bác sĩ phẫu thuật mắt có thể chỉnh sửa các phần của võng mạc đã bị rách nát hoặc tách rời.