Các thể bệnh Pemphigus và những triệu chứng điển hình

Pemphigus là một loại bệnh da có bọng nước ở thượng bì, có thương tổn ở da và niêm mạc. Nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai và kháng thể chống lại phức hợp cầu nối gian bào. Những tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai. Nếu không phát hiện và điều trị kịp thời,  bệnh nhân sẽ tử vong trong vòng 2 tháng tới 5 năm. 

4 thể bệnh Pemphigus 

Thực tế lâm sàng thường gặp các thể Pemphigus như sau: một là thể thông thường hay còn gọi là Pemphigus vulgaris: thương tổn chủ yếu là các bọng nước mụn nước vết trợt ở da và niêm mạc. Hai là thể Pemphigus vẩy lá: ở thể bệnh này, bọng nước ít, xẹp nhanh để lại một lớp vẩy dày ẩm, mùi hôi khó chịu. Ba là thể Pemphigus sùi: thương tổn gồm các tổ chức sùi cao lên khỏi mặt da, thường thấy ở các nếp gấp của cơ thể như nách, cổ, bẹn. Bốn là thể Pemphigus da mỡ: thương tổn khu trú chủ yếu ở vùng da có nhiều tuyến bã như vùng giữa mặt, ngực, lưng.

Bọng nước nhăn nheo trên da - Triệu chứng điển hình

Muốn phát hiện bệnh Pemphigus cần dựa vào các triệu chứng của bệnh như sau: thể thông thường là thể bệnh hay gặp, với các triệu chứng xuất hiện đột ngột. Bệnh nhân thấy tự nhiên trên da có các bọng nước, kích thước to nhỏ khác nhau từ nhỏ bằng hạt đỗ đến to bằng quả táo, nhăn nheo, hay gặp bọng nước có nhiều ở các nếp gấp như nách, cổ, bẹn. Bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt da lâu lành, vết trợt tiết dịch mùi hôi đặc biệt, điều trị  bằng các thuốc thông thường không khỏi. Nếu thương tổn ở niêm mạc miệng sinh dục thường gây đau đớn cho bệnh nhân. Ở da khi thương tổn đã lành thường để lại dát tăng sắc tố nhưng không để lại sẹo. Bệnh tiến triển thành từng đợt kế tiếp nhau, bệnh nhân luôn bị cảm giác đau rát sức khỏe suy yếu nhanh do mất dịch, mất protein bởi xuất tiết nhiều qua các vết trợt. Nếu không được điều trị hoặc điều trị không đúng, bệnh nhân thường tử vong do sốc nhiễm khuẩn do nhiễm khuẩn huyết do viêm gan viêm thận rối loạn điện giải rối loạn đông máu

Người ta chẩn đoán bệnh dựa vào các yếu tố chính như sau: thương tổn là các bọng nước nhăn nheo trên nền da bình thường, bọng nước dễ vỡ để lại những vết trợt khó lành, tiết dịch có mùi hôi đặc biệt, dấu hiệu Nikolsky (+), bệnh thường có thương tổn ở niêm mạc miệng và cơ quan sinh dục. Các dấu hiệu xét nghiệm như: tìm tế bào Tzanck, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang đặc hiệu là xét nghiệm kỹ thuật cao trong chẩn đoán bệnh Pemphigus, giải phẫu bệnh lý.

Chẩn đoán phân biệt

Ở giai đoạn đầu của bệnh Pemphigus được điều trị như điều trị chốc lở, nhưng việc nuôi cấy vi khuẩn kết hợp với sinh thiết sớm sẽ làm sáng tỏ chẩn đoán. Những bệnh này đều có những đặc trưng lâm sàng và các kết quả của test miễn dịch huỳnh quang phân biệt chúng với Pemphigus. Bệnh viêm da tiêu gai tạm thời (một bệnh không gây hại nhưng là một nguyên nhân gây ra sẩn mụn nước ngứa) có thể cho thấy một số ổ tiêu gai, nhưng hình ảnh lâm sàng và các test miễn dịch huỳnh quang sẽ giúp phân biệt bệnh này.

Pemphigus cận ung thư là một hội chứng mới được mô tả gần đây. Hội chứng này khác hẳn các dạng khác của bệnh về mặt lâm sàng, giải phẫu bệnh và miễn dịch học. Bệnh có các mảng trợt đỏ ở miệng. Khả năng sống sót của bệnh nhân rất ít do một tỷ lệ ác tính cao.

Phương pháp chữa trị 

Việc điều trị cần chú ý biện pháp toàn thân như bù nước và điện giải bằng truyền dịch Nâng cao thể trạng bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với chế độ dinh dưỡng đầy đủ, cho bệnh nhân ăn nhiều bữa. Sử dụng thuốc corticoid với liều thích hợp đối với từng bệnh nhân để kiểm soát bệnh. Những trường hợp bệnh nặng, tái phát liên tục phải điều trị tích cực bằng liệu pháp corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin, gama globumin... Tại thương tổn cần vệ sinh bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng rồi dùng các thuốc bôi có tác dụng làm dịu da và niêm mạc. Có thể dùng các thuốc như dung dịch castellani, milian glycerin borat, mỡ kháng sinh mỡ corticoid để chống nhiễm khuẩn và lành sẹo. Những trường hợp nặng phải cho bệnh nhân nằm giường bột tale để phòng nhiễm khuẩn và tránh trợt da.

 Bệnh nhân cần được hướng dẫn cách tắm rửa nhẹ nhàng bằng nước thuốc tím pha loãng, không kỳ cọ mạnh sẽ bị lột da thành mảng lớn đau rát, vừa dễ nhiễm khuẩn vừa lâu lành sẹo. Khi bệnh ổn định, bệnh nhân vẫn cần được điều trị duy trì và theo dõi định kỳ.

Bệnh Pemphigus cần phân biệt với các bệnh da có bọng nước bao gồm: hồng ban đa dạng dị ứng thuốc, chốc lở có bọng nước viêm da dạng herpes và bọng nước dạng Pemphigus, nhưng các bọng nước mềm trong Pemphigus không điển hình với các bệnh này và không quan sát thấy có tiêu gai.