Hội chứng DRESS: Một bệnh lý nguy hiểm, khó chẩn đoán và điều trị

Hội chứng DRESS hay còn gọi là hội chứng phát ban do thuốc với tăng bạch cầu ái toan và nhiều triệu chứng toàn thân (tên tiếng Anh là Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms), là bệnh lý hiếm gặp nhưng rất nặng nề, một dạng dị ứng thuốc nghiêm trọng biểu hiện với các triệu chứng như sốt, phát ban, bất thường về huyết học – tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan. Ước tính hội chứng DRESS gặp từ 1/1.000 đến 1/10.000 trường hợp dị ứng thuốc. Tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 10%  tổng số ca mắc. Chẩn đoán khó khăn do phải loại trừ rất nhiều bệnh có biểu hiện tương tự.

Những triệu chứng điển hình

Hội chứng DRESS bao gồm một loạt các triệu chứng xuất hiện rầm rộ, đe dọa tính mạng của người bệnh:

Biểu hiện dị ứng nặng trên da: phát ban xuất hiện trên khuôn mặt lan ra khắp người và xuống hai chân; ban có thể tiến triển thành mụn nước và thường kèm theo phù mặt. Bệnh nhân sốt cao và rất cao (38 - 40 độ), kéo dài, khó hạ sốt bằng các thuốc thông thường. Ngoài ra, còn có các bất thường về huyết học: tăng bạch cầu ái toan là dấu hiệu đặc trưng, kèm theo có thể tăng bạch cầu lympho - là dấu hiệu không điển hình.  Tổn thương nghiêm trọng các cơ quan nội tạng khác của cơ thể: gan phổi thận Chú ý là các đặc điểm trên thường khởi phát chậm, sau 2-6 tuần dùng thuốc nghi ngờ gây dị ứng và có thể kéo dài dai dẳng, tái phát nhiều lần ngay cả khi đã dừng thuốc gây dị ứng.

Điều trị cho bệnh nhân dị ứng thuốc tại BV Bạch Mai

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Các nhóm thuốc hay gặp, gây dị ứng được coi là nguyên nhân, thúc đẩy gây bệnh như: nhóm chữa động kinh (phenytoin phenobarbital carbamazepine); thuốc chống viêm không steroid paracetamol; thuốc ức chế men chuyển; các thuốc chẹn kênh canxi; kháng sinh

Cơ chế bệnh sinh của hội chứng DRESS chưa thật sự rõ ràng. Có nhiều yếu tố tham gia vào cơ chế bệnh sinh của hội chứng này trong đó quan trọng nhất là sự suy giảm miễn dịch và khả năng giải độc của cơ thể. Nhiều nghiên cứu cho thấy virut Herpes đặc biệt là HHV6, HHV7 và EBV (Epstein Barr Virus) là yếu tố kích hoạt quan trọng. Sự tái hoạt động của virut giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng tác nhân gây dị ứng. Nhiều loại virut cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau. Việc phát hiện ra Herpes virut ở người bệnh gần đây được dùng như một dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán.

Khó chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán hội chứng DRESS hiện đang là một vấn đề khó khăn, còn nhiều bàn cãi bởi vì phản ứng dị ứng nặng trên da và các cơ quan tổn thương do dị ứng thuốc rất đa dạng. Có thể dựa và việc tăng bất thường bạch cầu ái toan trong máu người bệnh kèm thêm xuất hiện Herpes virut để định hướng đến hội chứng này. Tuy nhiên, trên thực tế lâm sàng thường phải làm rất nhiều các xét nghiệm để loại trừ các tình trạng bệnh lý có biểu hiện triệu chứng tương tự.

Cũng cần phải chẩn đoán phân biệt với các hội chứng dị ứng thuốc khác như: hội chứng Steven Jonhson, Lyel để sớm có các biện pháp điều trị đúng, kịp thời, cứu sống tính mạng người bệnh. Thống kê cho thấy những người mắc phải hội chứng DRESS thường được đánh giá là dị ứng thông thường trước khi được chẩn đoán xác định là mắc bệnh.

Để điều trị đúng và kịp thời, điều đầu tiên quan trọng nhất phải làm đối với bệnh nhân mắc hội chứng DRESS là dừng ngay thuốc mà bệnh nhân đang dùng nghi ngờ gây bệnh, sau đó mới tiến hành lựa chọn các biện pháp điều trị thích hợp. Điều trị bằng thuốc cho hội chứng DRESS còn nhiều hạn chế. Với khả năng ức chế miễn dịch mạnh corticoid được ưu tiên sử dụng, đặc biệt theo đường toàn thân, nhóm thuốc này nhanh chóng cải thiện được tình trạng lâm sàng và bất thường cận lâm sàng. Tuy nhiên, còn nhiều tranh cãi về việc nên hay không nên sử dụng corticoid do các tác dụng phụ như suy giảm miễn dịch rối loạn điện giải tăng huyết áp nhiễm khuẩn dẫn đến làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và thúc đẩy hoạt động của virut hoặc thậm chí gây ra hiện tượng phụ thuộc thuốc cho bệnh nhân. Việc lựa chọn thuốc và thời gian điều trị phụ thuộc vào tình trạng người bệnh và kinh nghiệm lâm sàng của người thầy thuốc.

Bên cạnh đó, phải đảm bảo chế độ dinh dưỡng nước và điện giải cho bệnh nhân, chống nhiễm khuẩn nghiêm ngặt. Thực tế, nhiều biện pháp điều trị cũng đang được nghiên cứu và báo cáo như lọc máu thay huyết tương bên cạnh các biện pháp điều trị hỗ trợ gan thận...

Hội chứng DRESS - là bệnh lý gây nên do một phản ứng dị ứng thuốc hiếm gặp, cơ chế chưa được hiểu biết rõ ràng, diễn biến thường nặng, có thể đe dọa đến tính mạng bệnh nhân. Nghiên cứu để hiểu biết thêm về hội chứng này là rất quan trọng để có thể sớm chẩn đoán chính xác và có biện pháp điều trị kịp thời. Trong thực hành chữa bệnh, rất cần tìm hiểu kĩ về thuốc trước khi dùng; uống thuốc đúng theo sự hướng dẫn của thầy thuốc, không tự ý dùng một cách bừa bãi, sẽ góp phần hạn chế tối đa các tình trạng dị ứng thuốc thường gặp và những biến chứng nguy hiểm.