Hội chứng HELLP: nguyên nhân và dấu hiệu nhận biết của bệnh

Hội chứng thiếu máu tan huyết, tăng men gan, giảm tiểu cầu (HELLP) là một biến chứng sản khoa có thể đe dọa đến tính mạng sản phụ, thường được xem là một biến thể của tình trạng tiền sản giật. Cả hai bệnh lý này thường xảy ra trong giai đoạn cuối của thai kỳ, hoặc đôi lúc sau sinh.

Dấu hiệu nhận biết

Thường thì bệnh nhân mắc hội chứng HELLP đã được theo dõi trước đó với tình trạng tăng huyết áp do thai nghén hoặc đã được nghi ngờ có thể diễn biến đến tiền sản giật (tăng huyết áp và protein niệu). Khoảng 8% trường hợp xảy ra sau khi sinh.

Các triệu chứng bao gồm nhức đầu nhiều và tăng dần (30%), mờ mắt, khó chịu (90%) buồn nôn và nôn (30%) đau ngang vùng thượng vị (65%) và dị cảm tê tay chân. Phù nề có thể xảy ra, nhưng nếu không phù thì cũng chưa hẳn đã loại trừ được hội chứng HELLP.

Tăng huyết áp là một dấu hiệu để chẩn đoán, nhưng có thể chỉ tăng nhẹ.

Vỡ bao gan kèm theo hậu quả là khối máu tụ có thể xảy ra.

Nếu bệnh nhân có co giật và hôn mê thì tình trạng được xem là đã diễn biến đến sản giật toàn phần.

Đông máu nội mạch lan tỏa gặp ở khoảng 20% phụ nữ bị hội chứng HELLP và ở 84% trường hợp nếu hội chứng HELLP đi kèm với suy thận cấp

Bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng HELLP có thể bị chẩn đoán sai ở giai đoạn sớm, làm tăng nguy cơ suy gan và khiến tình trạng bệnh nặng hơn.

Hiếm gặp hơn, ở bệnh nhân sau mổ lấy thai có thể xảy ra tình trạng sốc dễ gây nhầm lẫn với thuyên tắc phổi hoặc xuất huyết phản ứng.

Vì sao mắc bệnh?

Nguyên nhân chính xác của hội chứng HELLP chưa được biết rõ, tuy nhiên sự kích hoạt toàn bộ quá trình đông máu được xem là yếu tố chủ yếu.

Fibrin tạo ra những mạng lưới chằng chịt trong các mạch máu nhỏ. Điều này dẫn đến bệnh cảnh thiếu máu tán huyết vi mạch do mạng lưới này gây ra sự phá hủy của các hồng cầu khi chúng bị đẩy qua. Ngoài ra, còn có sự tiêu hao của các tiểu cầu

Do gan có thể là vị trí chủ yếu của quá trình này, các tế bào gan ở phía hạ lưu sẽ bị thiếu máu dẫn đến hoại tử vùng quanh khoảng cửa.

Các cơ quan khác cũng bị ảnh hưởng tương tự. Hội chứng HELLP dẫn đến một biến thể của đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), hậu quả là tình trạng xuất huyết nghịch thường sẽ xảy ra, có thể khiến việc phẫu thuật cấp cứu trở thành một thách đố nghiêm trọng.

Điều trị thế nào?

Điều trị hiệu quả duy nhất là nhanh chóng lấy ngay thai nhi ra khỏi tử cung

Một số thuốc đã được nghiên cứu để điều trị hội chứng HELLP, nhưng các chứng cứ còn mâu thuẫn quanh việc magnesium sulfate có giúp làm giảm nguy cơ co giật dẫn đến sản giật hay không.

Tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa được xử trí bằng huyết tương tươi đông lạnh để bồi hoàn lại các protein có chức năng đông máu.

Có thể cần phải truyền máu để giải quyết tình trạng thiếu máu

Trong các trường hợp nhẹ, chỉ cần dùng corticoid và các thuốc hạ huyết áp (labetalol, hydralazine, nifedipine) là đủ.

Thường cần thiết phải dùng dịch truyền tĩnh mạch

Các trường hợp xuất huyết nặng ở gan đe dọa tính mạng có thể được điều trị bằng phương pháp thuyên tắc mạch máu (embolization).