Phân biệt hội chứng Hellp và gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ

Gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ (acute fatty liver with pregnancy -   AFLP) là bệnh lý được mô tả lần đầu tiên vào năm 1940 bởi Sheehan. AFLP là bệnh lý hiếm gặp, tần suất 1/7.000-1/16.000 trường hợp mang thai nhưng ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe của thai phụ và trẻ sơ sinh Bệnh lý này thường gặp ở các thai kỳ đa thai phụ nữ có thai nhẹ cân (BMI < 20), và sinh con trai. AFLP đặc trưng bởi sự xâm nhập của mỡ vào các vi mạch máu của tế bào gan mà không có quá trình viêm nhiễm hay hoại tử

Việc chẩn đoán sớm và quyết định sinh đúng thời điểm, có thể làm giảm tỉ lệ tử vong bà mẹ và trẻ sơ sinh đáng kể, với tỉ lệ 18% và 23% tương ứng. Cơ chế bệnh sinh của AFLP vẫn chưa được biết rõ. Hiện tại, chăm sóc hỗ trợ và sinh khẩn trương bất chấp tuổi thai vẫn là phương pháp điều trị tốt nhất.

Tiền sản giật là nguyên nhân chính gây tử vong mẹ và chu sinh tại các nước đang phát triển. Weinstein mô tả hội chứng HELLP vào năm 1982, với 3 triệu chứng chính: tán huyết, gia tăng men gan và giảm tiểu cầu Khoảng 4 - 18% bệnh nhân bị tiền sản giật sẽ tiến triển thành hội chứng HELLP.

Tiền sản giật là nguyên nhân chính gây tử vong mẹ và chu sinh tại các nước đang phát triển

Mối liên quan giữa AFLP và hội chứng HELLP vẫn chưa được biết rõ. Các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm rất hay bị nhầm lẫn khi mang thai Tăng huyết áp và protein niệu là các triệu chứng chính của tiền sản giật cũng có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị AFLP. Tương tự, tình trạng gan nhiễm mỡ cũng có thể gặp ở những bệnh nhân bị tiền sản giật Một số tác giả cho AFLP và hội chứng HELLP là một bệnh lý như nhau, nhưng một số khác cho rằng hai bệnh lý này khác nhau do không có chung giải phẫu bệnh và mô bệnh học (lắng đọng fibrin và xuất huyết ở khoảng quanh cửa).

Mục tiêu của bài này sẽ giúp cho độc giả phân biệt hội chứng HELLP và AFLP dựa trên triệu chứng, xét nghiệm, biến chứng và kết cục của bà mẹ và trẻ sơ sinh

Chẩn đoán hội chứng HELLP dựa trên triệu chứng lâm sàng của tiền sản giật và các rối loạn xét nghiệm, bao gồm: (1) hiện tượng tán huyết, kết quả phết tế bào máu ngoại biên bất thường, LDH > 600 IU/L, bilirubin toàn phần > 1,2 mg/dL; (2) tăng men gan AST > 70 U/L, ALT > 50 U/L và (3) giảm tiểu cầu tiểu cầu < 100.000/mcL. Trong khi đó, chẩn đoán AFLP chủ yếu dựa trên triệu chứng lâm sàng, biến chứng và các bằng chứng tổn thương gan cấp trong tam cá nguyệt III của thai kỳ, các tổn thương gan này sẽ biến mất trong thời gian hậu sản Việc chẩn đoán chính xác và phân biệt 2 bệnh cảnh lâm sàng này vô cùng quan trọng, do cách xử trí mỗi bệnh cảnh lâm sàng là khác nhau.

Phân biệt hội chứng Hellp và gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ

Hầu hết bệnh nhân AFLP đến khám với triệu chứng mệt mỏi buồn nôn/ nôn ói đau bụng (đặc biệt vùng thượng vị) và vàng da Đối với hội chứng HELLP, bệnh nhân đến khám do đau đầu đau thượng vị hoặc hạ sườn phải và tiểu máu. Một số bệnh nhân sẽ có nhiều triệu chứng khác nhau. Theo bảng 1, chúng ta sẽ có dấu hiệu và triệu chứng thường gặp trong HELLP và AFLP.

Những thay đổi về xét nghiệm có thể thấy ở bảng 2. Cần chú ý ở hầu hết thai phụ bị AFLP sẽ có nồng độ fibrinogen thấp < 250 mg/dL, tăng bạch cầu > 22.000/mm3, nồng độ antithrombin III thấp, nồng độ glucose máu thấp < 60 mg/dL.

Biến chứng cho thai phụ và trẻ sơ sinh nặng nề hơn ở các bệnh nhân bị AFLP, bao gồm: suy thận đông máu nội mạch lan tỏa não gan tăng tiết dịch vết mổ/ may tầng sinh môn và nhiễm trùng

Qua ba bảng trên, chúng ta có thể phân biệt rõ ràng giữa AFLP và hội chứng HELLP. Khi có chẩn đoán xác định là AFLP, đa số tác giả đều khuyến cáo cho sinh bất chấp tuổi thai sau khi đã ổn định tình trạng của thai phụ.

Để ổn định tình trạng thai phụ, cần phải truyền glucose và các chế phẩm từ máu, như: huyết tương tươi đông lạnh, huyết tương kết tủa lạnh, hồng cầu lắng, tiểu cầu… để điều chỉnh tình trạng rối loạn đông máu và thiếu máu Cần chú ý đến tổng dịch vào và ra do có hiện tượng giảm áp lực keo huyết tương, có thể dẫn đến phù phổi Tình trạng hạ đường huyết rất thường gặp, do dó nên theo dõi glucose máu cho đến khi chức năng gan trở về bình thường.

Xét nghiệm chức năng gan và rối loạn đông máu sẽ trở về bình thường rất nhanh sau khi sinh. Đôi khi có thể gặp tình trạng chức năng gan và thận xấu thoáng qua một vài ngày đầu sau sinh.

AFLP có thể tái phát trong thai kỳ tới, tuy nhiên, cơ chế tái phát vẫn chưa được biết rõ. Do đó, các thai phụ đã từng mắc AFLP nên được tư vấn về nguy cơ mang thai lần sau và nên được theo dõi bởi một chuyên gia sản phụ khoa.