Cảnh giác với hội chứng Lyell gây tổn thương nặng đến phủ tạng

Hội chứng Lyell là thể bệnh đặc biệt nghiêm trọng của nhiễm độc da dị ứng thuốc, đây là tình trạng hoại tử thượng bì tối cấp và có tổn thương nhiều phủ tạng. Tổn thương da là những hồng ban, bọng nước, những mảng da bị rách, bị lột giống như­­ bỏng lửa. Bệnh có tỷ lệ tử vong cao.

Dát đỏ lan nhanh, đau rát

Sau một thời gian dùng thuốc bệnh nhân thấy đột ngột bị sốt cao, rét run đánh trống ngực suy nh­­ược cơ thể nhức đầu mất ngủ đau miệng, ăn không ngon, đau và mỏi các bắp cơ. Dù lúc đầu bệnh nhẹ vẫn có khả năng tiến triển thành nặng chỉ sau 2-3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất điển hình, nhiều trường hợp bán hôn mê hoặc hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 400C.

Triệu chứng tổn th­­ương trên da: dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả; hồng ban đa dạng; bọng nư­­ớc lùng nhùng giống như­­ tổn thương bỏng lửa. Các tổn th­­ương này nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, gây ra những mảng da bị rách, bị lột, bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+) (dấu Nikolsky là một biểu hiện của sự ly gai bằng cách cọ xát trên da bệnh nhân để tạo vết trợt da, đặc biệt là vị trí thực hiện dấu Nikolsky ở “bờ” hoặc là “trực tiếp” trên vùng da “có vẻ lành”, ở cách xa bóng nước có tính đặc hiệu hơn trong chẩn đoán Pemphigus). Tổn thư­­ơng niêm mạc: ở mắt, bệnh nhân bị viêm giác mạc viêm kết mạc mủ loét giác mạc s­ưng, phù mắt, khó mở mắt, sợ ánh sáng. Ở miệng: viêm loét niêm mạc miệng trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu. Đường tiêu hóa trợt loét niêm mạc thực quản dạ dày tá tràng, ruột. Đối với bệnh nhân nữ bị viêm loét âm hộ, âm đạo. Tổn thương nội tạng gồm: xuất huyết tiêu hóa viêm phổi viêm phế quản phù phổi Viêm cầu thận tăng creatinine.  Viêm gan (tăng transaminasa). Cơ quan tạo máu: giảm bạch cầu giảm tiểu cầu Viêm tụy Rối loạn nước và điện giải.

Người ta chẩn đoán chính xác hội chứng Lyell căn cứ vào các yếu tố: tiền sử bệnh nhân có dùng thuốc (77%); triệu chứng lâm sàng với các tổn thương: bọng nư­­ớc trên da, da phồng rộp, từng mảng da bị xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thư­­ợng bì một cách ồ ạt cấp tính (lột da)... giống như bệnh nhân bị bỏng nặng hoặc lột da sống; dấu hiệu Nikolsky (+); tổn th­­ương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục; tổn th­­ương nội tạng: gan, thận, phổi, tiêu hóa...

Tuy nhiên Hội chứng Lyell cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác như : Hội chứng Stevens - Johnson hồng ban đa dạng nhiễm độc da thể bọng phỏng nư­­ớc xuất huyết ly th­­ượng bì cấp do tụ cầu, gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ d­ưới 5 tuổi, ng­ười lớn bị suy thận Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc).

 Đối với Hội chứng Lyell, nếu không đư­­ợc điều trị kịp thời và đúng, thì tỷ lệ tử vong rất cao từ 25-100% trường hợp. Nguyên nhân dẫn đến tử vong phần lớn do rối loạn nư­­ớc và điện giải, do nhiễm khuẩn huyết nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột , không dung nạp được glucid và  dinh d­­ưỡng kém. Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm: nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn cơ quan hô hấp tổn thương gan thận, biến chứng ở mắt như giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục hẹp thực quản hẹp âm đạo.

Không tự ý sử dụng thuốc

Trước hết cần ngừng ngay tất cả các thuốc nghi ngờ bị dị ứng và không bao giờ được dùng lại loại thuốc này hoặc các thuốc cùng nhóm với thuốc bị dị ứng Đưa người bệnh đến khám tại bệnh viện để được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Do tổn thương da nặng và lan rộng, nên việc điều trị cần chú ý bảo vệ da: bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, hoặc tốt nhất là đệm nư­­ớc trong phòng có điều kiện sát khuẩn như phòng hậu phẫu, phòng điều trị bỏng, phòng cấp cứu có đèn tử ngoại khử khuẩn. Tại chỗ: chăm sóc cẩn thận các vết loét, tránh các cọ xát làm tổn thương lan rộng.

Truyền dịch để bồi phụ n­ước và điện giải. Bảo đảm năng l­ượng và dinh d­­ưỡng (cho ăn bằng sonde), cho bệnh nhân ăn nhiều bữa, thức ăn dễ tiêu, giàu dinh dưỡng Thuốc điều trị: dùng kháng sinh phổ rộng và ít gây dị ứng thuốc kháng histamin tổng hợp thuốc chống viêm corticoid Khi có rối loạn chức năng gan thận cần cho thuốc lợi tiểu và thuốc bảo vệ tế bào gan...

Phòng bệnh

bệnh nhân phải cẩn thận khi dùng thuốc, đặc biệt là đối với những người có cơ địa dị ứng. Cần sử dụng thuốc theo chỉ định của bác sĩ, không tự mua và sử dụng thuốc. Không bao giờ được dùng lại thuốc đã nghi bị dị ứng.