Tìm hiểu về hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc và triệu chứng

Thiếu nữ bị cháy da “từ trong ra ngoài “

Đó là trường hợp của chị Da D. Heron, 19 tuổi ở New South Wales (Australia), người có khuôn mặt xinh đẹp, da trắng bỗng dưng trở nên dị dạng và suýt bỏ mạng bởi chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc do thuốc động kinh.

Chuyện bắt đầu khi Heron bước vào tuổi 18 tuổi, được chẩn đoán mắc chứng động kinh, bệnh tình nặng dần nên trước sinh nhật thứ 19, Heron đã phải dùng hai loại thuốc có tên lamictal và keppra sau đó xuất hiện tình trạng dị ứng toàn thân đau đớn, da phỏng rộp, cháy và bong từ trong ra ngoài, mặt môi sưng phù biến dạng. Những vết phát ban nhỏ trên ngực cũng nhanh chóng lan nhanh toàn thân, buộc gia đình phải đưa vào bệnh viện cấp cứu. Sau khi khám, bác sĩ cho rằng bị phản ứng thuốc bình thường mụn rộp và cho phép về nhà điều trị ngoại trú.

Sau 4 ngày, tình trạng của Heron càng trở nên tồi tệ gia đình tiếp tục đưa vào một bệnh viện ở New South Wales. Lúc đầu, bác sĩ nghi Heron mắc chứng tay-chân-miệng (FAMD) nhưng sau khi làm các xét nghiệm cho thấy mắc phải hội chứng Stevens Johnson (SJS) và hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc (TENS), phát sinh tình trạng phồng rộp, xuất hiện màng nhầy trên miệng, mắt, âm đạo và da... Nếu không được điều trị kịp thời dễ biến chứng như mù lòa vĩnh viễn, tổn thương phổi, thậm chí cả tử vong

Do mắc bệnh trầm trọng nên Heron phải nằm viện gần một tháng, có lúc phải băng bó toàn thân, phải thở ôxy, sử dụng ống đưa thức ăn vào dạ dày Hình ảnh thiếu nữ xinh đẹp nay không còn nữa mà thay vào là hình hài biến dạng, toàn thân dày đặc sẹo. Theo giới chuyên môn, hội chứng TENS và SJS là những dạng biến chứng trầm trọng nhất của thuốc trị động kinh. Bệnh không chỉ gây biến dạng da, cháy từ trong ra ngoài, mà bệnh nhân bị bỏng nặng, viêm loét hoại tử niêm mạc và tổn thương nội tạng trầm trọng.

Hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc là gì?

Hội chứng SIS (Stevens-Johnson syndrome) và TEN (Toxic epidermal necrolysis) được gọi chung là hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc hay hội chứng Lyell bệnh da cấp tính. Đặc trưng tổn thương da lên tới 30% diện tích da trên cơ thể, như bỏng nặng, viêm loét hoại tử hầu hết niêm mạc các hốc tự nhiên, tổn thương nội tạng. Đây là một trong những hội chứng dị ứng thuốc nghiêm trọng nhất. Nó được chuyên gia người Anh Alan Lyell mô tả lần đầu vào năm 1956 sau khi điều trị 4 ca lâm sàng với các triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng  trầm trọng, sau đó được Alan đặt tên là Toxic epidermal necrolysis (Hoại tử thượng bì nhiễm độc).

Nguyên nhân chủ yếu là do thuốc tỷ lệ tử vong cao tới khoảng 40%. Riêng SIS tỷ lệ tử vong thấp hơn khoảng 5%. Do thuốc chiếm từ 80-95%, tất cả các loại thuốc đều có thể gây hội chứng này nhưng thường gặp nhất là thuốc kháng viêm phi steroid sulfamid chậm, thuốc chống động kinh  như lamictal và keppra mà thiếu nữ nói trên đã sử dụng.

Ngoài ra còn có thuốc chống sốt rét allopurinol, thuốc kháng herpes, hydantoine, thuốc kháng lao… Tiếp theo là do nhiễm khuẩn Mycoplasma pneumoniae, Histoplasmosis, Adenovirus, virut viêm gan A và Mononucleosid… Do vaccin, huyết thanh, do thải ghép của vật chủ và cả những trường hợp y học không rõ nguyên nhân (khoảng 5%).

Triệu chứng thường gặp sau khi sử dụng thuốc từ  1 đến 2 tuần, thậm chí có trường hợp dài sau hơn một tháng, nhất là nhóm người kết hợp nhiều loại thuốc. Dấu hiệu nhận biết như sốt mệt mỏi viêm đường hô hấp trên đau đầu đau họng ho đau ngực đau mỏi cơ khớp, đi ngoài phân lỏng, tổn thương da. Hồng ban đa dạng biểu hiện lành tính với những tổn thương hình tròn hoặc bầu dục, có hoặc không có mụn nước thường kèm theo tổn thương ở miệng, diện tích da bị tổn thương dưới 10%.

Ban hồng lan rộng khắp cơ thể với lớp thượng bì bị trợt, bị rách giống như người bị bỏng, lộ màu da đỏ tươi, đỏ sẫm rỉ dịch hoặc chảy máu Độ rộng da bị trợt phát triển nhanh, tổn thương niêm mạc viêm loét hầu hết niêm mạc các hốc tự nhiên như mắt, viêm niêm mạc miệng loét họng hầu, niêm mạc thực quản dạ dày tá tràng, ruột và viêm loét âm đạo, âm hộ. Cùng với phát ban, xuất hiện cả tình trạng sốt 39 - 40 oC, mệt mỏi hôn mê hoặc bán hôn mê, tổn thương nội tạng viêm phổi viêm cầu thận viêm gan

Hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc rất dễ nhầm với các bệnh như chứng ly thượng bì do tụ cầu, các chứng bệnh da có bọng nước và bệnh bỏng, thậm chí cả bệnh thủy đậu hay bệnh tay - chân - miệng.

Về điều trị nên dừng ngay thuốc nếu nghi ngờ phát bệnh, bệnh nhân cần được điều trị tại các cơ sở hồi sức cấp cứu để loại bỏ tổ chức hoại tử, sát khuẩn tổn thương da niêm mạc bằng kháng sinh tại chỗ ít gây dị ứng đắp tổn thương da với các loại gạc sinh học và tách dính ở mắt, vệ sinh bộ phận sinh dục, vệ sinh răng miệng họng bằng các dung dịch sát khuẩn nhiều lần, nhất là sau các bữa ăn. Tất cả các giải pháp này đều nhằm giảm đau hạn chế lượng tiết dịch, giảm nhiễm trùng và đẩy nhanh quá trình hồi phục. Nếu nặng nên được điều trị tại các bệnh viện trung tâm bỏng và dùng thuốc theo phác đồ của bác sĩ.